科学家指出,新型记忆丧失经常被误认为是阿尔茨海默氏症
一种鲜为人知的痴呆症,容易被误认为是阿尔茨海默病,现在有了一个全新的名称和特定的诊断标准。
研究人员称其为边缘性遗忘性神经退行性综合征(LANS),他们希望他们的工作使医疗专业人员更容易照顾和咨询患有各种形式记忆丧失的患者。
LANS 提供不同的大脑变化集自阿尔茨海默氏症,它往往进展较慢,症状较轻,主要影响 80 岁以上的人。
与阿尔茨海默氏症类似,只有在尸检后才能得到明确的诊断。
为了帮助那些记忆力减退的人,神经学家Nick Corriveau-Lecavalier和他的同事在梅奥诊所,以及美国和西班牙的其他机构,提供了一个官方框架,用来区分LANS和阿尔茨海默氏症。
“在我们的临床工作中,我们看到患者的记忆症状似乎模仿阿尔茨海默氏症,但当你观察他们的大脑成像或生物标志物时,很明显他们没有阿尔茨海默氏症。说资深作者、梅奥神经学家大卫·琼斯(David Jones)。
“到目前为止,还没有具体的医学诊断可以指出,但现在我们可以为他们提供一些答案。
更精确的诊断考虑了年龄、记忆丧失的严重程度、脑部扫描和生物标志物等因素。
在一项试验中,新的诊断标准仅根据他们活着时的健康数据,成功地对数十名死于阿尔茨海默病或LANS的患者进行了分类。成功率并不完美,但准确率超过70%。
事实证明,LANS的一组临床标准很有可能与由以下原因引起的大脑变化有关。边缘性为主的年龄相关性 TDP-43 脑病– 又名迟到。
在这项研究中,大多数患有晚期脑变化的患者在LANS诊断中得分最高,但作者注意虽然这两个术语是“高度相关的”,但LANS在技术上可以涵盖任何形式的导致边缘系统退化的痴呆症。
LATE的大脑变化在老年人中非常普遍,大约40%的尸检大脑发生在85岁以后。它们的特点是在边缘系统中积累了一种称为 TP-43 的蛋白质,边缘系统是一个参与调节记忆、情绪和行为的大脑网络。
这些大脑变化与阿尔茨海默病中发生的tau蛋白缠结明显不同,它们往往积累在参与空间意识和空间推理的大脑部分。
2019年,国际共识报告推荐晚期大脑变化应该是痴呆分类系统的一部分。
阿尔茨海默氏症和 LANS 在症状上有显着的重叠,这意味着它们经常被混为一谈。有时,LANS甚至可能与阿尔茨海默氏症一起出现,使事情更加复杂。
但这两种疾病是不同的。
通过对两种形式的痴呆的现有研究进行筛选,梅奥诊所的研究人员发现了LANS和阿尔茨海默氏症在患者中表现的一些关键临床差异。
LANS 患者往往首先患有情景记忆损失,这会降低他们回忆起上下文细节或物体和人名的能力,并降低语言流利度。但与阿尔茨海默氏症患者相比,他们的视觉空间处理相对保存完好。
此外核磁共振成像研究表明,与阿尔茨海默氏症相比,海马体体积损失与LANS的相关性更大,阿尔茨海默氏症的体积损失往往集中在新皮层。
与阿尔茨海默病中更快的下降速度相比,LANS的出现速度也更慢,影响更轻微,而在同时患有LANS的人中观察到的下降速度甚至更陡峭和阿尔茨海默氏症。
“一个可能成为临床难题潜在来源的例子是边缘变异型阿尔茨海默病,其中tau主要定位于边缘系统,因此符合LANS的条件,“作者解释.
“先进的 LANS 标准与 tau 的视觉评估相结合宠物可以帮助确定哪种病理最有可能驱动临床症状。
解开痴呆症的各种形式和机制显然是一项棘手的工作,但梅奥的团队计划继续完善他们的LANS分类。
该研究发表在大脑通信.