在人类肺部发现的意想不到的“鱼”细胞可能是囊性纤维化的关键

一种曾经被认为只存在于淡水鱼的鳃和青蛙皮肤中的细胞，但最近在人类肺部发现，这让科学家对囊性纤维化（CF）的根本原因有了新的认识。

囊性纤维化是一种进行性遗传性疾病这会影响肺部和其他器官，有时会引起可能危及生命的严重症状。

这种疾病的特征是肺部缺乏或突变一种称为囊性纤维化跨膜电导调节剂（CFTR）。

已知这种蛋白质可以调节肺表面盐和水的平衡，但科学家尚未完全了解其结构和功能。

由爱荷华大学科学家领导的新研究现在揭示了CFTR蛋白意想不到的新功能。

迄今为止，大多数关于CFTR蛋白的研究都是围绕气道分泌细胞进行的。

在这些细胞中，嵌入细胞表面的CFTR通道将氯离子分泌到覆盖气道表面的薄层液体中。

盐分在哪里，水就跟到哪里，从而重新水化肺部的这一重要液体层。这层润滑粘液会捕获刺激物和病原体，这些刺激物和病原体稍后可以通过咳嗽排出。

然而，CF患者有粘稠粘稠的粘液，而不是稀薄和流淌的粘液，这会堵塞肺部的通道。

但这里有一个问题：CFTR蛋白不仅仅出现在分泌细胞中。2018年，研究人员发现一种隐藏在人体肺部的全新细胞，称为离子细胞，在鱼类和青蛙中很常见。

肺离子细胞仅占人体肺中所有细胞的 1%，但它们包含我们体内大部分的 CFTR 通道。

在实验室中培养这些细胞，研究人员现在已经发现了CFTR蛋白的行为非常奇怪。

当它们嵌入离子细胞中时，它们似乎不会分泌氯化物，而是吸收离子，从而从肺部的液体层中吸走水分。

在实验中，增加离子细胞的丰度会增加液体吸收，而不是液体分泌。

更重要的是，破坏离子酶中的氯离子通道会损害它们的吸收。

“这些发现表明，离子细胞介导液体吸收，分泌细胞介导液体分泌，”写爱荷华大学团队。

“此外，CFTR在离子细胞和分泌细胞中的不同作用表明，囊性纤维化会破坏液体的分泌和吸收。

如果研究人员是对的，那么他们的研究结果为囊性纤维化的病理学带来了新的认识。

以前研究刺激CFTR通道的观察结果对增加的活动如何影响肺部的液体运输产生了相互矛盾的观察结果。

新的发现为这种混淆提供了一个可能的解释：CFTR蛋白的活性可能取决于它们的位置，到目前为止，我们已经错过了它们的主要住所。

未来针对这种细胞类型的基因疗法可能为CF的治疗带来巨大的希望。

“关于离子细胞中的单个运输过程是如何调节的，还有很多东西有待了解，”研究人员结束.

“除了[氯离子]分泌外，CFTR对[氯离子]吸收至关重要，这表明CF中的这两个过程都被破坏了。

该研究发表在临床研究杂志.

宝宝起名